时间:2021-11-25 17:33 浏览数:次 来源:
患者为70岁女性,因头晕、麻木7个月,行走不稳、双下肢无力1个月,双下肢不能行走、双上肢麻木半月于10月26日入院。患者最初表现为头晕、麻木,伴随精神及认知障碍,尿失禁,随之而来的是行走不稳,下肢无力,病情逐渐严重,直至不能行走,先后奔波就诊于包头市中心医院、内蒙古医科大学附属医院、内蒙古精神卫生中心,做了诸多检查,包括抽血化验、头核磁、颈椎、胸椎及腰椎核磁、胸CT,并未提示特殊异常,曾被诊断为焦虑抑郁状态,予口服抗焦虑抑郁药物。但症状持续加重,为进一步诊治要入住我科。专科查体,记忆力减退,双眼水平眼震,双下肢肌张力高,双下肢无力,来院时右下肢肌力2级,勉强床面平移,左下肢肌力3级,勉强抬离床面,双下肢腱反射消失,双侧病理反射强阳性。双下肢痛觉过敏,深感觉异常,排便困难,尿失禁。
入院后系统检查及化验,神经传导速度示双胫、腓神经损害(提示脱髓鞘病变)。复查头核磁可见多发脱髓鞘改变,免疫球蛋白化验异常,考虑有多发性硬化的可能,予腰穿化验脑脊液也提示蛋白增高,IgG指数增高,结合病史及症状体征,符合多发性硬化的特点,给予了激素冲击治疗,患者的双下肢痉挛性瘫痪症状稍有好转,但瘫痪的形式及严重程度难以用头核磁的结果解释,仍指向脊髓的病变,面对患者半月前刚刚做完的颈椎、胸椎及腰椎的核磁结果,与患者家属沟通,再次复查脊柱核磁,影像科同事也高度重视,抽丝剥茧,发现颈椎核磁异常信号后,给予了颈椎核磁的增强扫描,提示颈髓2-7节段有异常,有脊髓亚急性联合变性的可能,倒追患者入院后的血常规检查、血常规提示为巨幼红细胞性贫血,化验维生素B12 <50.00pg/mL,同型半胱氨酸97µmoL/L,最终确诊为脊髓亚急性联合变性。给予足量维生素B12、维生素B1、叶酸、烟酸、微量元素及营养神经等治疗,患者症状明显好转,已可由人搀扶行走较长距离,感觉障碍明显好转,尿便功能恢复正常,精神及认知障碍基本改善。
因患者疾病较为少见,可能涉及免疫系统、内分泌系统、血液系统、消化系统,影像科协助诊断,故向医务科申请多学科会诊,邀请医学影像科、肾病风湿免疫科、内分泌科、血液内科、消化内科于2021年11月18日上午9:30来我科会议室进行会诊讨论。各位专家听取病历汇报后,从各专科专业角度就患者的病因分析、后续辅助检查添加、诊断的准确性、可能的鉴别诊断及治疗做出全面、系统的分析及建议。其中医学影像科的专家指出脊髓亚急性联合变性典型核磁表现为脊髓中央区或侧索可显示长条状T2高信号,可见强化效应,主要为后索受累,在T2轴位像可见高信号“倒Ⅴ字”征,亦称兔耳征,对脊髓亚急性联合变性有诊断价值。同时在影像学上应与多发性硬化、视神经脊髓炎鉴别。
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。也常见精神症状:易激惹,抑郁,幻觉,精神混乱和类偏执狂倾向,认知功能减退, 甚至痴呆。检查血清维生素B12含量降低。核磁共振扫描可以显示脊髓侧索、后索病变。治疗上应尽早给予大剂量维生素B12,戒酒和纠正营养不良,给予富含B族维生素的食物。加强瘫痪患者的护理,早期加强功能锻炼及康复。
患者病程长达7个月,辗转多家医院,未能真正确诊,病情不断进展,使患者及家属都倍受煎熬,一筹莫展,一度想放弃治疗。来我科就诊时,鼓励再住院确诊,经过近一个月的检查及治疗,患者已明确诊断,从精神、认知方面到肢体活动,症状都明显改善,目前已逐渐生活自理。患者及家属也恢复了笑容。经过多学科专家会诊,对进一步印证患者的诊断,完善其他检查,合理治疗,告知患者的预后以及随诊都起到了重要的作用。
对于疑难、少见、危重等病例,神经内科全体医护人员将不断提高多学科会诊的意识,真正践行我院以患者为中心,全心全意为人民健康服务的宗旨。