5123导航五湖四病例分享——以大疱为表现的皮肤病

大疱性皮肤病是一组累及皮肤黏膜，以大疱为基本皮损的难治性皮肤病，早期诊断和治疗对该疾病的预后有重要的影响。近期我科病房收住两例疱病患者，具体病情及诊疗方案如下，供大家参考学习，各科室在临床中如遇到此类患者，欢迎与我科协同诊治。

病例1：患者，女，76岁，躯干四肢头皮红斑水疱伴瘙痒20余日，加重10日。

现病史：患者于20余日前无明显诱因，双手腕部出现红斑伴有瘙痒，未予治疗，后皮疹逐渐增多，且皮疹逐渐变为水疱，瘙痒严重，患者自述发病前半年余，口腔常出现水疱及糜烂，与进食偏硬食物有关，自认为口腔溃疡，自行口服“穿心莲胶囊及罗红霉素片”，一直未系统诊治，10天前水疱明显增多，创面出现疼痛，进食后口腔疼痛明显，今门诊以“1.大疱性天疱疮？2.大疱性类天疱疮？”收入院。

皮肤科查体：头皮，躯干四肢泛发性分布的红斑，红斑上可见黄豆至蚕豆大小的水疱，疱壁略松弛，部分水疱破溃结痂，可见湿润红色糜烂面，口腔上颚轻度红斑。

实验室检查: ANA 1:160（颗粒型）; 血常规：*血小板 104.00*10#9/L ↓，淋巴细胞比率 18.90% ↓，单核细胞比例 10.10% ↑，单核细胞数 0.64*10#9/L ↑，平均血小板体积 13.50fL ↑，血小板分布宽度 19.60fL ↑，大血小板比率 52.60 ↑。

尿常规：*隐血 +-Cell/uL ↑，*白细胞 1+(75)Cell/uL ↑，白细胞 33.70/ul ↑，白细胞(高倍) 6.10/HPF ↑；肿瘤标记物：鳞状上皮细胞癌相关抗原 5.32ng/ml ↑；生化组检验报告：*谷氨酰基转移酶 73.00U/L ↑，*葡萄糖 6.44mmol/L ↑，免疫球蛋白M 0.40g/L ↓。

CT检查报告：1、双肺继发性肺结核伴钙化；2、考虑双肺细支气管炎；3、右侧胸膜下多发钙化灶；4、双肺多发纤维索条影；5、双肺多发实性结节灶6、双侧腋窝多发淋巴结增大；7、主动脉及冠脉多发粥样硬化。皮肤病理：符合大疱性天疱疮。

诊断：大疱性天疱疮。

治疗：评估病情，根据水疱数目及受累面积，按照（1.0mg每公斤体重/天）的剂量系统给予糖皮质激素（甲泼尼龙琥珀酸钠注射液60mg/d）静点，同时给予激素保驾治疗，糜烂面对症湿敷、局部使用糖皮质激素、口腔漱口预防真菌感染等治疗。治疗1周，躯干四肢红斑水疱开始收敛，结痂，无新发皮疹。14天时激素减量，按照（60-90mg/d）时减初始剂量的20%减量，继续给予甲强龙48mg/日，观察5天后，病情稳定，好转出院，目前正在随访中。

病例2：患者，男，88岁，主因“躯干四肢反复出现水疱2周”入院。

现病史：患者2周前无明显诱因，肢端出现水疱，逐渐破溃，糜烂，春节期间以“双下肢皮肤感染”于烧伤科住院治疗10天，给予抗炎，抗水肿，控制感染，营养支持及红外治疗仪间断照射治疗。皮疹渗出增多，部分皮疹表皮剥脱，请我科会诊，我科考虑为“大疱性类天疱疮”，遂转入我科进一步治疗。

皮肤科查体：躯干四肢双足背泛发性的红斑及大小不一的糜烂面，以四肢为重，大部分创面表面鲜红伴有浆液性渗出，口腔等粘膜部位未见损害。

实验室检查：血常规：*白细胞 10.80*10#9/L ↑，*红细胞 3.08*10#12/L ↓，*血红蛋白 91.00g/L ↓，红细胞压积 0.288 ↓，*血小板 430.00*10#9/L ↑，淋巴细胞比率 16.40% ↓，嗜酸细胞比例 0.20% ↓，中性粒细胞数 8.04*10#9/L ↑，单核细胞数 0.96*10#9/L ↑，红细胞分布宽度-SD 54.70fl ↑，红细胞分布宽度-CV 16.30% ↑，平均血小板体积 8.60fL ↓，幼稚粒细胞数 0.09×10#9/L ↑，幼稚粒细胞百分比 0.80% ↑，有核红细胞数目 0.01*10#9/L ↑，有核红细胞百分比 0.10/100WBC ↑。

尿常规：*隐血 2+Cell/uL ↑，*尿蛋白 +-g/L ↑，红细胞 206.40/ul ↑，白细胞 27.20/ul ↑，细菌 2160.90/ul ↑，红细胞(高倍) 37.20/HPF ↑，小圆上皮细胞(低倍) 7.80/ul ↑。

肿瘤标记物：糖类抗原19-9 34.91U/mL ↑，非小细胞肺癌相关抗原211 3.75ng/mL ↑，鳞状上皮细胞癌相关抗原 7.95ng/ml ↑；生化组检验报告：载脂蛋白A 1.14g/L ↓，载脂蛋白B 1.18g/L ↑，*总蛋白 53.00g/L ↓，*白蛋白 28.40g/L ↓，白蛋白/球蛋白 1.15 ↓，补体C3 0.76g/L ↓，C-反应蛋白 10.06mg/L ↑。胸片示：符合慢支炎改变。皮肤病理：大疱性类天疱疮。

诊断：1.大疱性类天疱疮2.低蛋白血症3.贫血。

治疗：评估病情，根据水疱数目及受累面积，按照（0.5-1.0mg每公斤体重/天）的剂量系统给予糖皮质激素（甲泼尼龙琥珀酸钠注射液40mg/d）静点，同时给予激素保驾治疗，对症湿敷、局部使用糖皮质激素等。同时对症抗组胺止痒、抗炎、外涂强效糖皮质激素软膏、乳酸依沙吖啶液湿敷、换药、以及人血白蛋白纠正低蛋白血症等治疗。治疗12天后，病情明显得到控制，水疱干涸，创面逐渐恢复，评估患者综合病情，激素甲强龙调整为30mg/日，巩固并观察疗效，好转出院，目前在随诊中，病情稳定。